Wenn ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt kommt, ist bei den Eltern, wie auch bei Ärzten die Sorge groß. Auch wenn angeborene Herzfehler bei weitem die häufigste angeborene Erkrankung bei Neugeborenen sind, stellen sich viele Fragen.

Am 5. Mai ist der Tag des herzkranken Kindes und das wiederum ist für uns vom Team Fair Imaging Anlass nachzufragen, diesmal bei Univ.- Professor Dr. med. Felix Berger, dem Direktor der Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Kardiologie der Charité – Universitätsmedizin Berlin  und Direktor der Klinik für angeborene Herzfehler – Kinderkardiologie am Deutschen Herzzentrum Berlin.

Univ.- Professor Dr. med. Felix Berger

Felix Berger ist seit 2004 Direktor der Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Kardiologie der Charité – Universitätsmedizin Berlin und Direktor der Klinik für angeborene Herzfehler – Kinderkardiologie am Deutschen Herzzentrum Berlin.

Der gebürtige Pfälzer und frühere Eishockeyspieler ist Spezialist für die Behandlung von angeborenen Herzfehlern und leitet mehrere internationale Konsortien, die sich der Erforschung von Therapien bei angeborenen Herzfehlern widmen.

Wie häufig kommen Kinder mit angeborenem Herzfehler zur Welt:

Jedes 100. Neugeborene kommt mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Bei 700.000 bis 800.000 Lebendgeborenen in Deutschland bedeutet dies, dass jedes Jahr ca. 7000 bis 8000 Kinder mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt kommen.

Wann tritt der angeborene Herzfehler genau auf und wie äußert er sich?

Der angeborene Herzfehler tritt in den ersten Wochen der embryonalen Entwicklung zu verschiedenen Zeitpunkten der Herzentwicklung auf und kann sehr komplex sein.

Grundsätzlich kann man erwarten, dass ca. 1/3 der Herzfehler als einfache Herzfehler ausgebildet sind und eine häufige Spontanheilungstendenz zeigen oder erst im späteren Kindes- oder Jugendalter eine Behandlung benötigen.

Ein weiteres Drittel sind mittelschwere Herzfehler, die behandelt werden müssen, der Zeitpunkt der Behandlung kann bis zum Eintritt in das Schulalter erfolgen.

Das letzte Drittel ist sehr komplex und dringlich, sodass die Behandlung des schweren angeborenen Herzfehlers in der Neugeborenen- oder frühen Säuglingsperiode erfolgen muss.

Über Prognose und die Wichtigkeit der frühzeitigen Erkennung

Die Prognose der Kinder steht und fällt mit dem Zeitpunkt und der Exaktheit der Diagnose. Aus diesem Grund ist die pränatale Feindiagnostik schon so entscheidend. Sie ermöglicht in erfahrener Hand schon früh die Detektion und die Klassifizierung nahezu aller Herzfehler, was dann im weiteren Verlauf Schwangerschaftsberatung und Geburtsplanung in einem Schwerpunktzentrum erlaubt.

Der entscheidende Faktor ist die Erkennung und die zeitgerechte spezifische Behandlung des Herzfehlers, um Überleben ohne irreversible Organschäden und eine gute Lebens- und Leistungsqualität zu ermöglichen.

Die Erfolge in der Behandlung angeborener Herzerkrankungen lässt heute schon über 90% aller Kinder mit angeborenen Herzerkrankungen mit guter Lebensqualität und Leistungsfähigkeit ins mittlere und höhere Erwachsenenalter begleiten. Die Voraussetzung dafür ist die dauerhafte Begleitung durch Spezialisten für angeborene Herzfehler, um die optimale Betreuung und Therapiesteuerung zu jeder Zeit zu gewährleisten.

Wie werden Kinder mit Herzerkrankungen in der Kinderkardiologie und Radiologie bildgebend betreut ?

Der wichtigste Aspekt ist die zeitgerechte und exakte Diagnosestellung. Sie definiert die Wahl und Steuerung der Therapie.  

Damit ist die Bildgebung in der Kinderkardiologie eines der wichtigsten Hilfsmittel zur Diagnosefindung. Das wichtigste Arbeitswerkzeug ist die Echokardiographie (Echo) als nicht-invasives (nicht in den Körper eingreifend) Bildgebungsinstrument, was in nahezu allen Fällen die Diagnosestellung und exakte Beschreibung des angeborenen Herzfehlers erlaubt.

Das Echo erlaubt die Steuerung der Therapie und ambulante Kontrolluntersuchungen zu jedem Zeitpunkt.  

Zur Beantwortung spezifischer Fragestellungen ist die „Schichtbildgebung“ durch ein MRT (röntgenstrahlen-frei) oder CT (röntgenstrahlen-basiert) angeraten.

Bild 1: CT Diagnostik eines Säuglings (1 Monat ) mit komplexem frühkindlichem Herzfehler.

Zur genauen Diagnostik der Therapie ist die exakte Kenntnis der Anatomie essenziell. Die Untersuchung erfolgte an einem hochmodernen CT, das eine schnelle Untersuchung mit sehr geringer Strahlendosis ermöglicht. A-D zeigt eine deutlich veränderte Anatomie des Herzens, das bei der Patientin auf der rechten Seite liegt (B-D). Hierbei fällt neben anderen anatomischen Veränderungen auch auf, dass die zweite Haupthöhle des Herzens (C *) verkleinert ist. Es zeigt sich außerdem auch eine  pathologische Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen und den großen Herzhöhlen (à).  Auch der Zustrom des Blutes zum Herzen ist bei diesem Patienten anders als üblich, die untere Hohlvene ist nicht angelegt. Das Blut aus den Beinen wird anstatt dessen über eine fortgesetzte Vene aus dem Bauchraum (Vena azygos) zum rechten Herzen geführt, die parallel zur Hauptschlagader verläuft (A, B *).
© Dr. Thula Walter-Rittel
Bild 2: Notfallmäßige CT Diagnostik bei einem jungen Mädchen nach operativem Ersatz der Hauptschlagader.

Junge Patientin, die bei angeborener Erweiterung der Hauptschlagader (Aorta) einen operativen Ersatz derselben erhalten hatte. Die Patientin kam notfallmäßig mit starken Schmerzen in der Brust in die Klinik. Die CT Diagnostik wurde umgehend eingeleitet um eine Ruptur der Aorta und einen Verschluss der Herzkranzgefäße auszuschließen. Mit moderner CT Technik gelingt hier eine schnelle und genaue Diagnose. Die CT zeigt den Aorten-Ersatz ohne Rupturzeichen (A, B à), sowie die offenen Herzkranzgefäße (C *).
© Dr. Thula Walter-Rittel

Mit diesen Untersuchungsmethoden können zum Beispiel räumliche Beziehungen von Gefäßmündungen in die verschiedenen Anteile des Herzens definiert werden. Darüber hinaus sind die Lagebeziehungen der Gefäße zu den Kammern, aber auch die Dimensionen der Kammern,  die räumliche Beziehung von Defekten und die Zuordnung zu den Gefäßstrukturen damit gut zu beschreiben. Allein diese Zusatzinformation ermöglicht häufig die Entscheidung, inwieweit ein Herzfehler vollständig korrigiert werden kann oder vorbereitende oder teil-korrigierende Operationen notwendig werden.  Zusätzlich dazu gibt es noch die invasive Herzkatheteruntersuchung, die sich in den letzten Jahren weg vom diagnostischen hin zum therapeutischen Aspekt bewegt hat. Mit dem Herzkatheter kann man zum Beispiel die Drucke in verschiedenen Herz- und Gefäßabschnitten messen. Vielmehr jedoch wird heute die Herzkatheteruntersuchung genutzt,  um minimal-invasive Behandlungen von leichten bis mittleren Herzfehlern ohne Operation optimal für den einzelnen Patienten durchzuführen.

Welche Herausforderungen sind zu meistern in der Behandlung von diesen Kindern in der Kinderkardiologie?

Entscheidend ist neben der zeitgerechten Diagnosestellung auch die Einleitung der spezifischen Therapie des Herzfehlers. Oberstes Ziel ist, nicht nur den Herzfehler möglichst korrigierend zu behandeln, sondern beste Lebensaussichten bei maximaler Leistungsqualität zu erreichen.

Das Vermeiden begleitender Organschäden (Lunge / Niere / Gehirn) hat dabei oberste Priorität und das Zusammenspiel ausgewiesener Experten in einem multidisziplinären Team ist dabei eine wichtige Voraussetzung.

Hier spielt das Einbringen der jeweiligen Fachexpertise von Radiologie, Pneumologie, Nephrologie und Neurologie neben der kardiologischen und kardiochirurgischen Betreuung eine zentrale Rolle.

Gerade Risiken wie beispielsweise die Strahlenexposition haben dabei einen wichtigen Stellenwert, um Spätfolgen oder weitere Erkrankungen im späteren Leben zu vermeiden. Es geht also darum, immer wieder die schonendste Therapie- und Diagnoseform zu finden, ohne dabei ein Defizit an Information in Kauf nehmen zu müssen.

Welche familiären Aspekte werden bei der Behandlung in der Kinderkardiologie berücksichtigt?

Ein angeborener Herzfehler betrifft nicht nur den einzelnen Patienten, sondern immer auch die ganze Familie. Sei es die Abklärung einer eventuellen Vererblichkeit des Herzfehlers oder die explizite Aufklärung der Eltern und im späteren Verlauf natürlich auch des Patienten selbst über den Herzfehler und der daraus wachsenden Konsequenzen wie zum Beispiel Belastungsfähigkeiten oder Einschränkungen im täglichen Leben oder Besonderheiten in Bezug auf Schul- oder Berufsausbildung.

Das alles beeinflusst das Sozialgefüge der Familie. Daher ist eine besondere Betreuung, durch psychosoziale Mitarbeiter und Psychologen bereits während der Behandlung wichtig.

Gerade die Ängste und Unsicherheiten der Eltern gegenüber dem vorliegenden Herzfehler und den Aussichten stellen häufig größere Probleme dar, die nur durch transparenten Umgang mit allen Informationen und die sensible Einbindung aller psychosozialen Hilfsangebote umfänglich zu adressieren sind.

Interdisziplinäre Teammitglieder, die neben Prof. Berger zu diesem Blogbeitrag beigetragen haben:

Dr. Thula Walter-Rittel, Dr. Sven-Christian Weber-Bärenbrinker, Bernd Opgen-Rhein, Priv.-Doz. Thomas Elgeti, Prof. Marc Dewey